Аденоидно-кистозная карцинома

АДЕНОИДНО-КИСТОЗНАЯ КАРЦИНОМА — редкий тип рака, который может существовать во многих различных частях тела. Эта опухоль чаще всего возникает в слюнных железах, но ее также можно найти во многих анатомических областях, включая молочную железу, [1] слёзную железу, лёгкие, головной мозг, бартолиновую железу, трахею и околоносовые пазухи.
Это третья по распространенности злокачественная опухоль слюнных желез (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы). Аденоидно-кистозная карцинома составляет 28% злокачественных опухолей поднижнечелюстной железы, что делает его единственной наиболее распространенной злокачественной опухолью слюнных желез в этой области. Пациенты могут жить в течение многих лет с метастазами, потому что эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растёт. 

• Причина

Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием АКК и наблюдается в подавляющем большинстве случаев [Persson M, Andrén Y, Mark J, Horlings HM, Persson F, Stenman G (2009). «Recurrent fusion of MYB and NFIB transcription factor genes in carcinomas of the breast and head and neck». Proc Natl Acad Sci U S A. 106 (44): 18740–4]. Чаще всего MYB активируется путем слияния генов с фактором транскрипции, кодирующим ген NFIB, в результате транслокации at(6;9). Альтернативно, MYB активируется за счёт увеличения количества копий или за счет сопоставления энхансерных элементов вблизи гена MYB [2]. В подгруппе ACC близкородственный ген MYBL1 слит с NFIB или с другими партнерами по слиянию [Mitani Y, Liu B, Rao PH, Borra VJ, Zafereo M, Weber RS, Kies M, Lozano G, Futreal PA, Caulin C, El-Naggar AK (2016). «Novel MYBL1 Gene Rearrangements with Recurrent MYBL1-NFIB Fusions in Salivary Adenoid Cystic Carcinomas Lacking t(6;9) Translocations». Clin Cancer Res. 22 (3): 725–33].

• Лечение 

Первичное лечение этого рака, независимо от локализации опухоли, заключается в хирургическом удалении опухоли с чистыми краями. Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за тенденции этой опухоли к периневральному прерывистому росту, что означает, что она следует за нервами, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Поэтому МРТ-изображения следует анализировать по нервным путям вплоть до ствола головного мозга. После операции обычно назначают адъювантную или паллиативную лучевую терапию. При запущенных больших и малых опухолях слюнных желез, которые являются неоперабельными, рецидивирующими или имеют выраженную остаточную опухоль после операции, терапия быстрыми нейтронами считается наиболее эффективной формой лечения [Breteau N, Wachter T, Kerdraon R, et al. (2000). «Utilisation des neutrons rapides dans le traitement des tumeurs des glandes salivaires : rationnel, revue de la littérature et expérience d’Orléans» [Use of fast neutrons in the treatment of tumors of the salivary glands: rationale, review of the literature and experience in Orleans]. Cancer/Radiothérapie (in French). 4 (3): 181–90]. Химиотерапия используется при метастатическом заболевании. Химиотерапия рассматривается в каждом конкретном случае, поскольку данные о положительных эффектах химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются.

Ссылки:
1. Marchiò C, Weigelt B, Reis-Filho JS (Mar 2010). «Adenoid cystic carcinomas of the breast and salivary glands (or ‘The strange case of Dr Jekyll and Mr Hyde’ of exocrine gland carcinomas)». J Clin Pathol. 63 (3): 220–8
2. Persson M, Andrén Y, Moskaluk CA, Frierson HF Jr, Cooke SL, Futreal PA, Kling T, Nelander S, Nordkvist A, Persson F, Stenman G (2012). «Clinically significant copy number alterations and complex rearrangements of MYB and NFIB in head and neck adenoid cystic carcinoma». Genes Chromosomes Cancer. 51 (8): 805–17

© При копировании активная ссылка на сайт обязательна

См. Алфавитный указатель статей Большой энциклопедии знаний